HERADATUL H. : GBS

13.IMUNOLOGI

SINDROMA GUILLAIN BARRE

KRITERIA DIAGNOSIS

Klinis :

·         Kelemahan ascenden dan simetris

·         Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Kelemahan otot paroksimal lebih dulu terjadi dari otot distal kelemahan otot trunkal, bulbar dan otot pernafasan juga terjadi

·         Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas

·         Puncak deficit dicapai 4 minggu

·         Recovery biasanya dimulai 2-4 minggu

·         Gangguan sensorik biasanya ringan

·         Gangguan sensorik bisa parastesi, baal atau sensasi sejenis

·         Gangguan N. Cranialis bisa terjadi : facial drop, diplopia, disartria, disfagi

·         Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai

·         Gangguan otonom dari takikardi, bradikardi, flushing paroxysmal, hipertensi ortostatik dan anhidrosis

·         Retensio urin dan ileus paralitik

·         Gangguan pernafasan :

-          Dyspone

-          Nafas pendek

-          Sulit menelan

-          Bicara serak

-          Gagal nafas

Pemeriksaan fisik :

Kelemahan N. cranialis VII, VI, II, V, IX, X

Kelemahan ekstremitas bawah, asenden, asimetris upper extremitas, facial

Reflex : absent atau hiporefleksi

Reflex patologi : -

Laboratorium :

·         LCS

-          Disosiasi sitoalbumin

-          Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS >0, 55g/ l, tanpa peningkatan dari sel < 10 lymposit/ mm3)

-          Hitung jenis dan panel metabolic tidak begitu bernilai

-          Peningkatan titer dari agent seperti CMW, EBV/ micoplasma membantu penegakan etiologi. Untuk manfaat epidemiologi

-          Antibody glycolipid

-          Antibody GMI

·         Ro : CT/ MRI untuk mengekslusi diagnosa lain seperti myelopati

·         EMG

DIAGNOSIS BANDING

·         Polineuropati terutama karena defisiensi metabolic

·         Tetraparesis penyebab lain

·         Hipokalemi

·         Myasthenia gravis

TATALAKSANA

·         Tidak ada drug of choice

·         Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan pernafasan

·         Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU

·         Roboransia saraf parenteral

·         Perlu NGT bila kesulitan mengunyah/ menelan

·         Kortikosteroid masih controversial, bila terjadi paralysis otot berat maka perlu kortikosteroid dosis tinggi

·         Plasmafaresis beberapa pasien memberi manfaat yang besar terutama kasus akut

·         Plasma 200-250 ml/ kgbb dalam 4-6 x pemberian sehingga waktu sehari diganti cairan kombinasi garam + 5% albumin

·         Imunoglobin intravena (expert consensus) : IVIG direkomendasikan untuk terapi GBS 0,4 g/ kgbb/ tiap hari untuk 5 hari berturut-turut ternyata sama efektifnya dengan penggantian plasma. Expert consensus merekomendasikan IVIG sebagai pengobatan GBS

PENYULIT

·         Gangguan otot pernafasan → respiratory failure

·         Konsultasi : IPD,anestesi,paru

·         Jenis pelayanan : urgent & emergency

·         Lama perawatan : 2-4 minggu

SINDROMA GRAVIS

ICD G 70.7

KRITERIA DIAGNOSIS

Klinis :

Kelemahan/ kelumpuhan otot yang tidak berhubungan dengan kelemahan secara umum.

2/3 pasien : gangguan gerak bola mata, ptosis, diplopia

1/6 pasien : kelemahan otot farings, kesulitan mengunyah, menelan dan berbicara

10% :

·         Kelemahan ekstremitas

·         Kelemahan otot ringan pagi hari dan memberat jika siang, seiring aktivitas

·         Kelemahan bersifat progresif

·         Setelah 15-20 th kleumpuhan menetap

·         Factor yang memperarah gejala : emosi, infeksi viral, hypothyreodenasi, kehamilan, panas, obat transmisi neuromuscular

·         Pemeriksaan pita suara

Penunjang :

Laborat :

·         Pemeriksaan edrophonium chloride (tensilon)

·         Antibody terhadap acethylcholin receptor (AchR)

Penunjang :

·         Repetitive nerve stimulation

·         Simple filter EMG

Gold standard : -

Radiologist : -

DIAGNOSIS BANDING

·         Hysteria

·         Multiple sclerosis

·         Symptomatic myasthenia

·         Syndrome moebius

·         Cholinergic crisis

TATALAKSANA

·         Cholinesterase (CHE) inhibitor menurunkan hidrolisis enzim Ach, pada sinap cholinergic che, kemungkinan menyembuhkan pasien miastenia gravis lebih besar dari yang lain. Pyrido stigmuno bromide (mestinon) dan neustigramin bromide (prostigmin). Tidak ada penetapan dosis tertentu, kebutuhan CHE inhibitor sangat bervariatif

·         Tymecthomi : pasien EMG dianjurkan thymectomy. Respon yang diharapkan muncul 2-5 tahun post OP. Thymectomy pada usia > 60 th jarang menunjukkan kesembuhan

·         Kortikosteroid : prednisone 1,5-2 mg/kg/bb

MULTIPLE SCLEROSIS

KRITERIA DIAGNOSIS

Klinis :

·         Gejala dan tanda obyektif penyakit tersebar

·         Memiliki fase remisi & eksaserbasi

·         Neuritis optic, neuritis retro bulbar

·         Skotoma sentral, kepucatan fundus bitemporal, strabismus

·         Hilangnya refleks kulit dan abdomen

·         Meningginya refleks fisiologi pada tungkai

·         Tanda-tanda spatisitas, klonus & babinsky sign

·         Tremor nistagmus, ataksia

·         Ganguan bicara

·         Kelaianan emosional

Penunjang :

Lab :

LCS : LP harus dikerjakan pada setiap pasien yang dicurigai MS

Jumlah sel : limfositosis pleiositik (>5 sel per mm3) umumnya sel mononuclear jarang polimorfonuklear. Semakin awal diperiksa semakin tinggi jumlah sel.

Kadar protein : dengan system pandy positif, kwantitatif kadar gamma globulin meningkat

Fundus : kepucatan fundus bitemporal

EEG : pemeriksaan EEG tidak menunjukkan kelaianan spesifik

Elektro okulo/ nistagmograf : mendeteksi nistagmus yang tidak terlihat mata telanjang

Bila CT scan : positif pada MS bila lesi ½-2 cm

MRI

DIAGNOSIS BANDING

·         Hereditary ataxic

·         Familial spastic paraplegia

·         Vit B12 defisiensi

·         Tropical spastic paralysis

·         SLE

·         Sjogren syndrome

·         Becket disease

·         Acute disseminated enchepalomalasia

·         Lyme disease

·         Adreno leukodistrophy

TATALAKSANA

Kortikosteroid kontinyu sebagai standard pengobatan :

·         Stabilisasi blood brain barrier

·         Mengurangi inflamasi & oedem

·         Meningkatkan nerve conduction

·         Menghambat system imun INF ↓, IL2↓, antibody imunosupresan, NK cell ↓

ANTROTOPIC LATERAL SCLEROSIS

KRITERIA DIGNOSIS

Klinis : progressive

            Kelemahan otot asimetrik, atropi otot, fasikulasi, hiperefleksia, ekstremitas bawah gejala awal kram, kaku bila berjalan/ berlari.

Ekstremitas atas kesulitan beraktivitas mengancingkan baju, mengangkat benda ringan, bicara parau atau penurunan volume fasikulasi anggota gerak dan lidah, nyeri sendi, gangguan menelan sialorhea (salivasi berlebih)

Ketakutan, kecemasan, dan depresi. Gangguan emosi berlebih, tertawa dan menangis bergantian, kakhexia yang sulit dijelaskan, atropi otot atau factor nutrisi.

Diagnosis :

Atropi, fasikulasi, kelemahan progresif, hiperefleksia

Pemeriksaan perlu diulang-ulang untuk membuktikan perkembangan hiperfleksi, fasikulasi dan keterlibatan upper & lower motor neuron.

Laboratorium :

·         Tak ada tes yang pathognomonic

·         Serum protein, logam berat pada tiroid dan paratiroid

·         High titer anti CN, antibodies

Radiology : myelogram of cervical spine

Gold standard : ENMG

DIAGNOSIS BANDING

·         Spinal cord lesion

·         Spinal bone lesion

·         Infection

·         Gg.Endokrin

·         Toksin

·         Post polio syndrome, Huntington disease, freiderich ataxia, multiple sclerosis, polymiositis, myasthenia gravis, muscular distrohyi

TATALAKSANA

Medikamentosa

·         Simtomatik

Spastisitas dikurangi dengan baclofen (lioneral) 10-25 g 3x/ hari valium 2-15 mg 3x1

Diazepam, dextrolena (dentrium) 50-100 g 4x sehari

·         Pain

NSAID & antikonvulsi

Karbamazepin 200g 3x1

Amytriptilin 50-150 malam

·         Obat terbaru untuk ALS

Riluzole (rilutek) : terbukti menurunkan pelepasaan glutamate 100 mg/ hari

Adverse reaction : asthenia, nausea, dizziness, elevation of liver enzyme, granulocytopenia

·         Supportive therapy (fisioterapi)

*Pysical terapi dimulai awal, exercise meningkatkan kekuatan, range of motion dan endurance

*Diatermi, massage, TENS

*Occupational terapi

*Speech terapi