HERADATUL HASANAH : EPILEPSI

I.                   EPILEPSI

EPILEPSI

ICD G40

KRITERIA DIAGNOSIS :

Klinis :

Suatu keadaan neurologik yang ditandai oleh bangkitan epilepsy yang berulang, yang timbul tanpa provokasi. Sedangkan bangkitan epilepsy sendiri adalah suatu manifestasi klinik yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik yang abnormal, berlebih dan sinkron, dari neuron yang (terutama) terletak pada korteks serebri. Aktivitas paroksismal abnormal ini umumnya timbul intermiten dan “self limited”.

Sindroma epilepsy adalah penyakit epilepsy yang ditandai oleh sekumpulan gejala yang timbul bersamaan (termasuk tipe bangkitan, etiologi, anatomi, faktor presipitan, usia saat awitan, beratnya penyakit, siklus harian dan prognosa).

Klasifikasi epilepsy : (menurut ILAE tahun 1989)

I.                   Berhubungan dengan lokasi

A.    Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)

1.      Benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes

2.      Childhood epilepsy with occipital paroxysmal

3.      Primary reading epilepsy

B.     Simptomatik (dengan etiologi yang spesifik atau nonspesifik)

1.      Chronic progressive epilepsia partialis continua of childhood (kojewnikow’srome)

2.      Syndromes characterized by seizures with specific modes of precipitation

3.      Epilepsy lobus Temporal/ Frontal/Parietal/ Occipital

C.     Kriptogenik

II.                Umum

A.    Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan)

1.      Benign neonatal familial convulsions

2.      Benign neonatal convulsions

3.      Benign myoclonic epilepsy in infancy

4.      Childhood absence epilepsy (pyknolepsy)

5.      Juvenile absence epilepsy

6.      Juvenile myoclonic epilepsy (impulsive petit mal)

7.      epilepsies with grand mal (GTCS) seizures on awakening

8.      Others generalized idiopathic epilepsies not defined above

9.      epilepsies with seizures precipitated by specific modes of activation

B.     Kriptogenik/ Simptomatik

1.      West syndrome (infantile spasm, blitz Nick-Salaam Krampfe)

2.      Lennox-Gastaut syndrome

3.      Epilepsy with myoclonic astatic seizures

4.      epilepsy with myoclonic absence

C.     Simptomatik (dengan etiologi yang spesifik atau non spesifik)

1.      dengan etiologi yang non spesifik

a.       Early myoclonic enchepalopathy

b.      Early Infantile epileptic enchepalopathy with suppression burst

c.       Other symptomatic generalized epilepsies not defined above

2.      sindroma spesifik

a.       Bangkitan epilepsy yang disebabkan oleh penyakit lain

III.             Tidak dapat ditentukan apakah fokal atau umum

1.      Campuran bangkitan umum dan fokal

a.       Neonatal seizures

b.      Severe myoclonic epilepsy in infancy

c.       Epilepsi with continous spike wave during slow-wave sleep

d.      Aquired epileptic aphasia (Landau-Kleffer syndrome)

e.       Other undetermined epilepsies

2.      Campuran bangkitan umum atau fokal (sama banyak)

IV.             Sindrom khusus

1.      bangkitan yang berhubungan dengan situasi

a.       Febrile convulsion

b.      Isolated seizures atau isolated status epilepticus

c.       Seizures occurring only when there is an acute metabolic or toxic event, due to factors such as alcohol, drugs, eclampsia, nonketotic hyperglycemia

Klasifikasi bangkitan epilepsy : (menurut ILAE tahun 1981)

I.                   Bangkitan Parsial (fokal)

A.    Parsial sederhana

1.      Disertai gejala motorik

2.      Disertai gejala somato-sensorik

3.      Disertai gejala psikis

4.      Disertai gejala autonomik

B.     Parsial kompleks

1.      Disertai dengan gangguan kesadaran sejak awitan dengan atau tanpa automatism

2.      Parsial sederhana diikuti gangguan kesadaran dengan atau tanpa automatism

C.     Parsial sederhana yang berkembang menjadi umum sekunder

1.      Parsial sederhana menjadi umum tonik-klonik

2.      Parsial kompleks menjadi umum tonik-klonik

3.      Parsial sederhana menjadi parsial kompleks menjadi umum tonik-klonik

II.                Bangkitan Umum

A.    Bangkitan Lena (absence) & atypical absence

B.     Bangkitan mioklonik

C.     Bangkitan klonik

D.    Bangkitan tonik

E.     Bangkitan tonik-klonik

F.      Bangkitan atonik

III.             Bangkitan yang tidak terklasifikasi

Laboratorium/ pemeriksaan penunjang :

1.      EEG

2.      Laboratorium : (atas indikasi)

A.    Untuk penapisan dini metabolik

Perlu selalu diperiksa :

1.      kadar glukosa darah

2.      pemeriksaan elektrolit termasuk kalsium, dan magnesium

Atas indikasi :

1.      penapisan dini racun/ toksik

2.      pemeriksaan serologis

3.      kadar vitamin dan nutrient lainnya

Perlu diperiksa pada sindroma tertentu :

1.      asam amino

2.      asam organic

3.      NH3

4.      enzim lysosomal

5.      serum laktat

6.      serum piruvat

B.     Pada kecurigaan infeksi SSP akut

Lumbal pungsi

Radiologi

1.      Computed Tomography (CT) scan kepala dengan kontras

2.      Magnetic Resonance Imaging Kepala (MRI)

3.      Magnetic Resonance Spectroscopy (MRS) : merupakan pilihan utama untuk epilepsy

4.      Functional Magnetic Resonance Imaging

5.      Positron Emission Tomography (PET)

6.      Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT)

Gold standar

1.      EEG iktal dengan subdural atau depth EEG

2.      Long term video EEG monitoring

Patologi Anatomi

Hanya khas pada keadaan tertentu seperti hypocampal sclerosis dan mesial temporal sclerosis

DIAGNOSIS BANDING

1.      bangkitan psychogenic

2.      gerak involunter (Tics, headnodding, paroxysmal choreothetosis/ dystonia, benign sleep myoclonus, paroxysmal torticolis, startle response, jitternes, dll)

3.      hilangnya tonus atau kesadaran (sinkop, drop attacks, TIA, TGA, norkolepsi, attension deficit)

4.      gangguan respirasi (apne, breath holding, hiperventilasi)

5.      gangguan perilaku (night terrors, sleep walking, nightmares, confusion, sindroma psikotik akut)

6.      gangguan persepsi (vertigo, nyeri kepala, nyeri abdomen)

7.      keadaan episodic dari penyakit tertentu (tetralogy spells, hydrochepalic spells, cardiac arrhythmia, hipoglikemi, hipokalsemi, periodic paralysis, migren, dll)

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa :

Pemilihan obat anti epilepsy (OAE) sangat tergantung pada bentuk bangkitan dan sindroma epilepsy, selain itu juga perlu dipikirkan kemudahan pemakaiannya. Penggunaan terapi tunggal dan dosis tunggal menjadi pilihan utama. Kepatuhan pasien juga ditentukan oleh harga dan efek samping OAE yang timbul.

Antikonvulsan utama

1.      Fenobarbital          : dosis 2-4 mg/ kgBB/ hari

2.      Phenitoin               : 5-8 mg/ kgBB/ hari

3.      Karbamasepin       : 20 mg/ kgBB/ hari

4.      Valproate              : 30-80 mg/ kgBB/ hari

Keputusan pemberian pengobatan setelah bangkitan pertama dibagi dalam 3 kategori :

1.      Definitely treat (pengobatan perlu dilakukan segera)

Bila terdapat lesi structural seperti :

a.       Tumor otak

b.      AVM

c.       Infeksi : seperti abses,ensefalitis herpes

Tanpa lesi structural :

a.       Terdapatnya riwayat epilepsy pada saudara sekandung (bukan orang tua)

b.      EEG dengan gambaran epileptic yang jelas

c.       Riwayat bangkitan simptomatik

d.      Riwayat trauma kepala, stroke, infeksi SSP

e.       Status epileptikus pada awitan kejang

2.      Possibly treat (kemungkinan harus dilakukan pengobatan)

Pada bangkitan yang tidak dicetuskan (diprovokasi) atau tanpa disertai faktor resiko di atas

3.      Probably not treat (walaupun pengobatan jangka pendek mungkin diperlukan)

a.       Kecanduan alcohol

b.      Ketergantungan obat-obatan

c.       Bangkitan dengan penyakit akut (demam tinggi, dehidrasi, hipoglikemia)

d.      Bangkitan segera setelah benturan di kepala

e.       Sindroma epilepsy spesifik yang ringan, seperti kejang demam, BECT

f.       Bangkitan yang diprovokasi oleh kurang tidur

PEMILIHAN OAE BERDASARKAN TIPE BANGKITAN EPILEPSI

Tipe bangkitan	OAE lini pertama	OAE lini kedua
Bangkitan parsial (sederhana atau kompleks)	Fenitoin,karbamasepin,(terutama untuk CPS),asam valproat	Acetazolamide,clobazam,clonazepam,,ethosuximide,felbamate,gabapentin,lamotrigene,levetiracetam,,oxcarbazipine,tiagabin,topiramate,vigabatrin,Phenobarbital,pirimidone
Bangkitan umum sekunder	Karbamesepin,phenitoin,asam valproat	Idem di atas
Bangkitan umum tonik-klonik	Karbamesepin,phenitoin,asam valproat,Phenobarbital	Acetazolamide,clobazam,clonazepam,,ethosuximide,felbamate,gabapentin,lamotrigene,levetiracetam,,oxcarbazipine,tiagabin,topiramate,vigabatrin,pirimidone
Bangkitan lena	Asam valproat,ethosuximide (tidak tersedia di Indonesia)	Acetazolamide,clobazam,clonazepam,lamotrigene,levetiracetam,,oxcarbazipine,tiagabin,topiramate,vigabatrin,Phenobarbital,pirimidone
Bangkitan mioklonik	Asam  valproat	Clobazam ,ethosuximide,clonazepam,lamotrigene,Phenobarbital,pirimidone,piracetam

Penghentian OAE : dilakukan secara bertahap setelah 2-5 tahun pasien bebas kejang, tergantung dari bentuk bangkitan dan sindroma epilepsy yang diderita pasien (Dam,1997). Penghentian OAE dilakukan secara perlahan dalam beberapa bulan.

STATUS EPILEPTIKUS

(ICD G 41.0)

(Epilepsy Foundation of America’s Working Group on Status Epilepticus)

Adalah bangkitan yang berlangsung lebih dari 30 menit atau dua atau lebih bangkitan tidak terdapat pemulihan kesadaran. Penanganan kejang harus dimulai dalam 10 menit setelah awitan suatu kejang.

PENANGANAN STATUS EPILEPTIKUS

Stadium	Penatalaksanaan
Stadium I (0-10 menit)	Memperbaiki fungsi kardio-respiratorik Memperbaiki jalan nafas,pemberian oksigen,resusitasi
Stadium II (0-60 menit)	Memasang infuse pada pembuluh darah besar Mengambil 50-100cc darah untuk pemeriksaan lab Pemberian OAE emergensi : Diazepam 10-20 mg iv (kecepatan pemberian ≤ 2-5 mg/menit atau rectal dapat diulang 15 menit kemudian. Memasukkan 50 cc glukosa 40% dengan atau tanpa thiamin 250 mg intravena Menangani asidosis
Stadium III (0-60-90)	Menentukan etiologi Bila kejang berlangsung terus 30 menit setelah pemberian diazepam pertama,beri phenitoin iv 15-18 mg/kgbb dengan kecepatan 50 mg/menit Memulai terapi dengan vasopresor bila diperlukan Mengoreksi komplikasi
Stadium IV	Bila kejang tetap tidak teratasi selama 30-60 menit,transfer pasien ke ICU,beri propofol (2 mg/kgbb bolus iv,diulang bila perlu) atau thiopentone (100-250 mg bolus iv pemberian dalam 20 menit,dilanjutkan dengan bolus 50 mg setiap 2-3 menit),dilanjutkan sampai 12-24 jam setelah bangkitan klinis atau bangkitan EEG terakhir lalu,dilakukan taperring off. Memonitor bangkitan dan EEG ,tekanan intracranial,memulai pemberian OAE dosis maintenance.

Tindakan :

1.      Operasi

Indikasi operasi :

1. Fokal epilepsy yang intraktabel terhadap obat-obatan
2. Sindroma epilepsy fokal dan simptomatik

Kontra indikasi :

Kontra indikasi absolute :

1. Penyakit neurologik yang progresif (baik metabolic maupun degeneratif)
2. Sindroma epilepsy yang benigna, dimana diharapkan terjadi remisi dikemudian hari)

Kontra indikasi relative :

1. Ketidakpatuhan terhadap pengobatan
2. Psikosis interiktal
3. Mental retardasi

Jenis-jenis operasi :

a.       Operasi reseksi : pada mesial temporal lobe, neokortikal

b.      Diskoneksi : korpus kalosotomi, multiple supial transaction

c.       Hemispherektomi

2.      Stimulasi Nervus Vagus

PENYULIT

Prognosis pengobatan pada kasus baru pada umumnya baik, pada 70-80% kasus bangkitan kejang akan berhenti dalam beberapa tahun pertama. Setelah bangkitan epilepsy berhenti, kemungkinan frekuensinya rendah, dan pasien dapat menghentikan OAE.

Prognosis epilepsy akan menjadi lebih buruk bila terdapat hal-hal sebagai berikut :

1. Terdapat lesi structural otak
2. Bangkitan epilepsy parsial
3. Sindroma epilepsy berat
4. Riwayat penyakit epilepsy dalam keluarga
5. Frekuensi bangkitan tonik-klonik yang tinggi sebelum dimulainya pengobatan
6. Terdapat kelainan neurologist maupun psikiatris

KONSULTASI

Konsultasi : (atas indikasi)

1.        Bagian Pikiatri

2.        Bagian Interna

3.        Bagian Anak

4.        Bagian Bedah Saraf

5.        Bagian Anestesi (bila pasien masuk ICU)

JENIS PELAYANAN

1.        Rawat jalan

2.        Rawat inap

Indikasi rawat :

1. Status epilepticus
2. Bangkitan berulang
3. Kasus bangkitan Pertama
4. Epilepsi intraktabel

TENAGA

1.        Spesialis saraf

2.        Epileptologist

3.        Electro enchephalographer

4.        Psycologist

5.        Teknisi EEG

LAMA PERAWATAN

1.        Pada kasus bukan status epileptikus : pasien dirawat sampai diagnosis dapat ditegakkan

2.        Pada status epileptikus : pasien dirawat sampai kejang dapat diatasi dan pasien kembali ke keadaan sebelum status